大前庭导水管是一种由于先天发育异常导致前庭导水管扩大的疾病，单纯的前庭导水管扩大畸形比较常见，但也同时合并耳蜗或前庭畸形。内淋巴液经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗，损伤毛细胞，出现听力损失或眩晕症状。

临床表现

1、患儿出生时听力一般接近正常，多数在3-4岁发病；感冒和外伤是发病的诱因，即使是轻微的外伤也可引起重度感音神经性聋和眩晕。

2、听力损失多在幼儿期，为后天性、渐进性，常呈波动性听力下降，多为双侧性、听力变化范围从正常到极重度听力损失，严重者伴有言语障碍。

家长一旦查出小孩有该疾病，因时刻注意小孩的听力状况，定期检查听力，发现听力损失后，及早选配助听器，如果听力损失到极重度，配戴助听器3个月后，可以行人工耳蜗，不要在治疗上面浪费时间和金钱，耽误了小孩的言语发育期。建议家长考虑生二胎前可以先做耳聋基因检测（大前庭扩大属于常染色体隐性遗传病），规避耳聋风险。避免患儿剧烈运动，头部撞击，倒立，避免接触强噪声，定期复查听力。不要错过最佳发展语言期。